تشنج

تعریف

•ازتظاهرات شایع بیماری های دوران کودکی و عبارت است از اختلال موقتی در مغز که شروع ناگهانی و غیرارادی و غیرقابل کنترل

•اختلالات حمله اي سيستم عصبي كه باعث تغييرات ناگهاني و برگشت پذير وضعيت هوشياري يا عملكرد سوماتوسنسوري شده:

üماهيت كليشه اي و تكراري ،

üاز چند ثانيه تا چند دقيقه طول ميكشد

üبه طور ناگهاني قطع شده و به تدريج به حالت پايه برميگردد.

üنا مشخص بودن مكانيسم تشنج ها

üچندين فاكتور فيزيولوژيك: مسئول بروز يك تشنج

üشروع تشنج: وجود گروهي نورون با توان توليد دشارژ هاي رگباري قابل ملاحظه و يك سيستم گابارژيك

üتشنج ممكن است از نواحي مرگ سلولي منشاء بگيرد و اين نواحي ممكن است ايجاد سيناپس هاي بيش تحريك پذير جديد را ممكن است باعث تشنج گردد تحريك نمايد.

تشخيص افتراقي

•اختلالات صرعي و غير صرعي شامل:

•ميگرن و انواع آن

•سنكوپ

•سرگيجه

•هيپوگليسمي

•تيك ها

•اختلالات خواب (ناركولپسي، كاتاپلكسي، وحشت شبانه)

•ديستوني يا كره اتتوزحمله اي

•حملات لرز

•تشنج كاذب

•واكنش هاي تبديلي

EEG بهترين روش تشخيصي براي افتراق تشنج از اختلالات حمله اي غيرصرعي

•هنگام عملکرد طبیعی مغز میلیونها جریان الکتریکی کوچک به طور منظم و پیوسته در سلولهای مغز جریان دارند. در صورتی که یک جریان الکتریکی مهار نشده در مغز به راه افتد، تشنج رخ می دهد.

صرع حالتی است که فرد، مبتلا به حمله های مکرر تشنج می شود. صرع مسری نیست. در هر دو جنس ممکن است رخ بدهد و معمولاً بین ۱۴-۲ سالگی شروع می شود.

علل تشنج

•عفونت داخل رحمي

•هيپوكسي

•ايسكمي

•تروما

•خونريزي

•انسفاليت

•منن‍ژيت

•آبسه مغز

•هيپوگليسمي

•هيپوكسي

•بيماري هاي ذخيره اي

•سندرم راي

•اختلالات دژنراتيو

•

•سرب

•كوكائين

•قطع مصرف

•توبروز اسكلروزيس

•نورو فيبروماتوز

•سندرم  استورج-وبر

•واسكوليت

•SLE

•انسفالوپاتي هيپرتانسيو كبدي

•نارسايي

•تشنج هاي پارشيال

•2-complex partial seizure

•(همراه با اختلال هوشياري)

•اختلال هوشياري از ابتدا

•ايجاد اختلال هوشياري

•1- simple partial seizure

•(بدون اختلال هوشياري)

•نشانه هاي حركتي

•حسي

•اتونوم

•تشنج هاي فراگير

•تشنج ابسانس

•(تيپيك، آتيپيك

•تونيك

•كلونيك

• تونيك-كلونيك

•حركتي جزئي

•(آتونيك، ميوكلونيك

•سندرم هاي صرع

•صرع كانوني خوش خيم :رولانديك، سنتروتمپورال

•صرع ميوكلونيك جوانان

•اسپاسم شيرخواران

•(سندرم وست)

•سندرم لنوكس- گاستاو

•آفازي صرعي اكتسابي

•(سندرم لانداو-كلفنر

•تشنج هاي خوش خيم نوزادان

تعريف : شروع جريان تشنج از يك نقطه مغز

انواع:

تشنج هاي پارشيال ساده:

ü منشا: يك كانون آناتوميك خاص

üباعث:علائم حركتي (پرش دست)، حسي (پارستزي يا سرگيجه)، رواني يا اتونوم (تعريق يا برافروختگي)

üحفظ هوشياري.

تشنج هاي پارشيال كمپلكس:

üعلائم مشابه قبلي

üتفاوت: مختل شدن هوشياري

ü وجود اورا قبل از كاهش هوشياري بيشتر بصورت احساس در اپيگاستر و پس از كاهش سطح هوشياري حركات اتوماتيسم بصورت جويدن يا بلع

üنوعي از آن Temporal lobe epilepsy

تشنج پارشيال همراه با ژنراليزه ثانويه

üاول تشنج فوکال بعد ژنرالیزه شدن

üاستفاده از EEG جهت تمیز از تشنج ژنرالیزه اولیه كه تشنج پارشيال اوليه را نشان ميدهد.

qتشخيص تشنج هايي كه فقط با علائم رواني يا اتونوم ظاهر مي يابند دشوار است

تعريف: تخليه همزمان دو نيمكره

انواع :

1- تشنج هاي تونيك،كلونيك،تونيك-كلونيك

üممكن است به تنهايي يا همراه با ساير انواع تشنج ها رخ دهد.

üمعمولا به صورت ناگهاني شروع، اما گاهي پيش از يك سري پرش هاي ميوكلونيك

üازبين رفتن هوشياري و كنترل وضعيت بدن و بدنبال آن سفتي بدن (فاز تونيك) و انحراف چشم ها به سمت بالا

üتجمع ترشحات دهان، اتساع مردمك، تعريق، هيپرتانسيون و سيخ شدن موها

ü ايجاد پرش هاي كلونيك به دنبال مرحله تونيك و به دنبال ان مجددا  ايجاد حالت تونيك به مدت كوتاه

üكودك به حالت شل مانده و ممكن است بي ختيار ادرار رخ دهد.

üزمان : يك دقيقه

üتحريك پذيري و سردرد به دنبال هوشيار شدن

    فعاليت تشنجي تونيك-كلونيك فراگيري كه بيش از 20 دقيقه طول بكشد با تشنج مكرر بدون كسب هوشياري در فاصله ي بين حملات دوره اي به مدت بيش از 30 دقيقه (صرع استاتئس) ممكن است باعث آسيب برگشت ناپذير مغز شود.

2- تشنجات آبسانس

üتشخيص: تشنجات تيپيك آبسانس با قطع ناگهاني فعاليت حركتي يا مكالمه، تظاهر چهره اي مبهوت و چشمك زدن پلك ها

üقبل از 5 سالگي ناشايع

üدر دخترها شايع تر

üهرگز با پيش علامت همراه نيستند، بندرت بيش از 30 ثانيه تداوم و با حالت بعد از تشنج همراه نيستند.

üتجربه كردن تشنجات بي شماري در روز

üبيماران تون بدني شان را از دست نميدهند اما سرشان اندكي به جلو خم ميشود.

üبلافاصله  پس از تشنج بدون هيچ اختلالي فعاليت قبل از تشنج را از سر گرفته.

üتشنجات آتيپيك داراي اجزائ حركتي شامل:

vحركات ميوكلونيك صورت

vانگشتان

vاندام ها

vو گاهي از دست رفتن تون بدن

سندرم هاي صرع

صرع کانونی خوش خیم(صرع رولاندیک)

üشروع: 5-10 سالگی

üبصورت تشنج های حرکتی کانونی در صورت و اندام فوقانی که در بیش از 50% بیماران فقط در طی خواب وبیداری رخ میدهد.

üعلائم: حرکات و حس غیرطبیعی در اطراف صورت و دهان، اختلال بلع، آب ریزش از دهان، صدای حلقی ریتمیک، اختلال تکلم

üتشنج ها سریعا به درمان ضد تشنج پاسخ داده

üبعد از بلوغ قطع شده لذا نیازی به درمان نیست

üطبیعی بودن هوش بیمار و تصویر برداری مغز

سندرم هاي صرع

تشنج های خوش خیم نوزادان

üتشنج های کلونیک ژنرالیزه

üمقارن با هفته ی اول زندگی (روز سوم یا تشنج های خانوادگی روز پنجم)

üپیش آگهی عموما خوب

سندرم لنوکس

üانواع مختلف تشنج مقاوم به درمان

üهمراه با اختلال CNS و MR

تشنج میوکلونیک نوجوانان

üاتوزمی غالب

üشاه علامت:پرشهای میوکلونیک دو طرفه در صبحگاهی عمدتا 90 دقیقه از زمان بیدار شدن

üهنگام کم خوابی

üحفظ هوشیاری

ü بسیاری از آنها نهایتا تشنج ژنرالیزه ای بروز خواهند داد.

ü شرح حال فامیلی اغلب مثبت

üبرطرف شدن به سرعت تشنج با تجویز اسید والپروئیک

üبرخلاف صرح رولاندیک، درمان تا آخر عمر ادامه

اسپاسم شیرخواران (سندرم وست)

üشامل: انقباضات کوتاه مدت عضلات گردن، تنه، اندام فوقانی( ترکیبی ازFlex-ext) که بدنبال آن انقباضات مداوم عضلات به مدت 10-20 ثانیه

üاسپاسم ها اکثرا به هنگام بیدار شدن یا بخواب رفتن کودک و تکرار چندین نوبت در روز

üتوبروس اسكلروزيس شايع ترين علت شناخته شده اسپاسم شيرخواران

üپيش آگهي بد

سندرم لنوكس- گاستاو

üاكثرا پيش از 5 سالگي

üمشخصه: وجود انواع مختلف تشنج مثل پارشيال،آبسانس، كلونيك، تونيك…

üبسياري از اين كودكان دچار يك آسيب ديدگي يا مالفورماسيون مغزي

üمعمولا پاسخ مناسب به درمان نميدهند

üبرخي به اسيد والپروئيك پاسخ مي دهند.

سندرم landau-klefner

ü حالت نادر با علل نامشخص

üشايع در پسرها، سن شروع 5/5 سالگي

üاشتباه گرفتن LKS با اتيسم ( همراه بودن هر دو حالت با از دست رفتن عملكرد زبان )

üمشخص شدن LKS : از دست رفتن مهارت هاي زباني در كودكي كه فبلا نرمال بوده

üپسرفت زباني ممكن است ناگهاني يا طولاني مدت

üآفازي ممكن است عمدتا بياني يا دريافتي

üآگنوزي شنوايي ممكن است چنان شديد كه به صداهاي روزمره بي اعتنا گردد.

üشنوايي نرمال

üشايع بودن وجود مشكلات رفتاري( تحريك پذيري و ناچيز بودن زمان تمركز)

üطبيعي بودن عملكرد ومهارت هاي تفكيك بينايي

üتشنج بصورت مختلف

üبعضي از كودكان، پس از تشنج و بهبودي،  تجربه كردن عود آفازي و تشنجات

üاغلب هنگام بلوغ اختلال عمده در عملكرد زباني

üشروع در سن زير 2 سال ، پيش آگهي بد براي بهبود تكلم

üممكن است ناشي از عفونت سيستم عصبي(منن‍‍ژيت ، انسفاليت، آبسه مغزي)

üدر 2-4% كودكان در سنين 6 ماهگي تا 6 سالگي رخ ميدهند.

üتشنج هاي ساده ناشي از تب :

vتشنجات حركتي ماژور و ژنراليزه در كودكان سالم

vكمتر از 15 دقيقه

vفقط يكبار در 24 ساعت رخ ميدهد.

üتشنج به صورت از دست رفتن ناگهانی هوشیاری ، قفل شدن فک ، سیاه شدن دور لب ، سفت شدن تمام بدن و به دنبال آن حرکاتی شبیه دست و پا زدن بروز می کند

üپيش آگهي عالي

üاستفاده از داروهای ضد تشنج مثل فنوباربیتال یا سدیم والپورات به مدت 3-1 سال

تشنجات نوزادي

üشایعترین علت، نرسیدن اکسیژن به مغز که ممکن است در اثر حوادث زایمانی برای کودک ( پیچیدن بند ناف به دور گردن آنها و یا نارس بودن کودک ).

üعلایم متفاوت به صورت حرکات شدید اندام ها ، پرش های عضلانی تکراری ، لرزش پلک ها ، سفت شدن اندام ها ، حرکات شبیه مکیدن یا جویدن در دهان ، گریه غیر طبیعی یا حرکات غیر طبیعی چشمها.

üدر بعضی نوزادان تنها علامت تشنج توقف تنفس به مدت بیش از ۲۰ ثانیه و کبود شدن نوزاد (بیشتر در نوزادان نارس )

ü درمان:

تشنجی که در ۲۸ روز اول عمر روی می دهد به علت اینکه تکامل عصبی نوزاد را به مخاطره میاندازد ، یک فوریت پزشکی و به سرعت اقدام در جهت درمان

۱- بستری نوزاد باید در بخش مراقبتهای ویژه نوزادان

۲- انجام اقدامات درمانی اولیه مانند باز نگهداشتن راههای هوایی ، دادن اکسیژن ، تخلیه ترشحات ، تهویه مناسب و قطع تغذیه دهانی و نمونه گیری خون

۳- شروع داروهای ضد تشنج : فنوباربیتال

درمان

اولين قدم در درمان : اطمينان حاصل كردن از اين كه بيمار يك بيماري تشنجي دارد و نه يك حالتي كه تشنج را تقليد ميكند.

مشاوره با والدين

üحمايت و اطلاع رساني دقيق به والدين

üتشويق كردن والدين براي رفتار طبيعي تري با بچه هايشان

üعدم محدود كردن فعاليت هاي فيزيكي غير ضروري ( بجز مواقع استحمام يا شنا)

üتوجه به كنترل دقيق و پيوسته عملكرد تحصيلي ( چون ناتواني هاي يادگيري در كودكان دچار صرع شايع تر از جمعيت عادي)

üكنترل دارو

اقدامات در منزل

üحفظ خونسردي.

üکودک را به پهلو خوابانیده و خارج كردن دهان او ازماده غذایی و یا ترشحی آهستگی

ü خودداری از پاشیدن آب به صورت و یا تحریک وی

üبه هیچ عنوان سعی در باز کردن دهان کودک نشود ولی در صورت امکان یک شی پلاستیکی نرم در بین دندانها قرار گیرد تا از گاز گرفتگی زبان جلوگیری شود .

üكنترل درجه حرارت کودک با استفاده از شیاف استامینوفن و کم کردن پوشش کودک .در صورت لزوم می توان از تن شویه با آب ولرم نیز استفاده کرد که در این مورد پنبه یا پارچه ای نرم آغشته به آب ولرم را به مدت یک ساعت در نواحی دور گردن و زیر بغل کشاله ران کشیده تا درجه حرارت کودک به حد طبیعی برسد .

üدر اکثر موارد تشنج در عرض کمتر از دو دقیقه خاتمه می یابد ولی در صورت تداوم تشنج می توان از شیاف دیازپام استفاده نمود . در این موارد شیاف دیازپام 5 میلی گرم در کودکان با وزن 15 کیلوگرم ، و نوع 10 میلی گرم در کودکان بالاتر از 15 کیلوگرم موثر واقع می شود .

دارو درمانی

1- تشنج های پارشیال:

üکاربامازپین

üاکسکاربازپین

üفنی توئین

üفنوباربیتال

üگاباپنتین

üتیاگابین

2- تشنج های ژنرالیزه

الف) اسپاسم شیرخواران آتونیک ، میوکلونیک:

üاسید والپروئیک

üتوپیرامات

üویگاباترین

ب) آبسانس ژنرالیزه:

üاتوسوکسیماید

üاسید والپروئیک

üلاموتریجین

ج) تشنج های حرکتی ژنرالیزه (تونیک ، کلونیک، تونیک- کلونیک):

üاسید والپروئیک

üلاموتریجین

üتوپیرامات

üزونیسامید

üلواتیراستام

مداخله توان بخشي

توجه به نكات زير:

üممنوع بودن اقدامات كاردرماني تا قبل از ثابت شدن شرايط پزشكي

üانجام با احتياط تمرينات تكانه اي و چرخشي سريع

üاستفاده از ICE, Vibration وتكنيك هاي يكپارچگي حسي با توجه به شرايط بيمار

üدر صورت وجود اختلالات حركتي، استفاده از تكنيك هاي حسي- حركتي با در نظر داشتن احتياطات

üاستفاده با احتیاط از پوزیشن های تحریک کننده ( اینورژن، pron, sup,,, روی CP ball)

üاستفاده با احتیاط از وسایل کاردرمانی ( ترامپولین، تاب،..